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<title>Transcobalamine</title>

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<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Transcobalamine</span></h1>

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<div id="mw-content-text" class="mw-body-content mw-content-ltr" lang="de" dir="ltr"><div class="mw-content-ltr mw-parser-output" lang="de" dir="ltr"><p>Bei den humanen <b>Transcobalaminen</b> handelt es sich um eine Gruppe von <a href="Transportprotein" title="Transportprotein">Transportproteinen</a> für <a href="Vitamin_B12" class="mw-redirect" title="Vitamin B12">Vitamin B<sub>12</sub></a> (<a href="Cobalamin" class="mw-redirect" title="Cobalamin">Cobalamin</a>). Das an Transcobalamin gebundene, aktive Vitamin B12 wird als <b>Holotranscobalamin</b> (Holo-TC)<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> bezeichnet.

</p><p>Momentan unterscheidet man drei Transcobalamine: Transcobalamin I, II und III.

</p><p><b>Transcobalamin I</b> (auch <b>Haptocorrin</b> oder <b>R-Binder-Protein</b> genannt) ist ein aus 433 <a href="Aminos%C3%A4ure" class="mw-redirect" title="Aminosäure">Aminosäuren</a> bestehendes Protein mit einer <a href="Molek%C3%BClmasse" title="Molekülmasse">Molekülmasse</a> von 48.209 <a href="Dalton_(Einheit)" class="mw-redirect" title="Dalton (Einheit)">Dalton</a>, das auf dem <a href="Chromosom" title="Chromosom">Chromosom</a> 11 codiert wird und bei der Elektrophorese als Beta-Globulin wandert<sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. Transcobalamin I dient dazu, im <a href="Blut" title="Blut">Blut</a> überschüssiges Vitamin B<sub>12</sub> wieder zurück zur <a href="Leber" title="Leber">Leber</a> als dessen Speicherorgan zu transportieren.

</p><p><b>Transcobalamin II</b> ist ein aus 427 Aminosäuren bestehendes Protein mit einer Molekülmasse von 47.538 Dalton, das auf dem Chromosom 22 codiert wird und bei der Elektrophorese (ebenso wie Transcobalamin III) als Alpha-Globulin wandert<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. Transcobalamin II dient dem Transport von Vitamin B<sub>12</sub> zu den Zellen, die den Vitamin-B<sub>12</sub>-Transcobalamin-Komplex (auch <i>Holo-Transcobalamin II</i> oder <i>Holo-TC II</i> genannt) durch Bindung an einen <a href="Rezeptor_(Biochemie)" title="Rezeptor (Biochemie)">Membranrezeptor</a> (sogen. „rezeptorvermittelte <a href="Endozytose" title="Endozytose">Endozytose</a>“) aufnehmen können.

</p><p>Im Einzelnen erfolgt die Aufnahme des <i>Holo-Transcobalamins II</i> dabei über einen speziellen Transcobalamin-II-Rezeptor, der zusammen mit dem Vitamin-B<sub>12</sub>-Transcobalamin-Komplex in einem „coated vesicle“ aus dem Blut ins Zellinnere wandert, von wo aus das Transcobalamin II nach Abgabe des Vitamins B<sub>12</sub> wieder zurück ins Blut transportiert wird.

</p><p>Für Transcobalamin II (<a href="Chromosom_22_(Mensch)" title="Chromosom 22 (Mensch)">Chromosom 22q12.2</a>) sind genetische Fehlbildungen bekannt, die trotz normaler Serumwerte zu einem <i>zellulären</i> <a href="Vitamin-B12-Mangel" title="Vitamin-B12-Mangel">Vitamin-B<sub>12</sub>-Mangel</a> führen können, und dieser wiederum zu einer Reihe schon bei Geburt auftretender Störungen wie Blutarmut (<a href="An%C3%A4mie" title="Anämie">Anämie</a>), <a href="Abwehrschw%C3%A4che" class="mw-redirect" title="Abwehrschwäche">Abwehrschwäche</a> aufgrund von Immunglobulin-G-Mangel oder verschiedenen <a href="Neurologie" title="Neurologie">neurologischen</a> Symptomen.<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Statusparameter_der_Vitamin-B12-Versorgung">Statusparameter der Vitamin-B12-Versorgung</h2></div>

<p>In neueren Untersuchungen dient die Bestimmung des Holo-TC-Anteils (Transcobalamin II) im Blutplasma als sogenannter Statusmarker oder Statusparameter. Dieser Parameter gibt – vereinfacht ausgedrückt – Auskunft darüber, wie gut ein Mensch mit Vitamin B12 versorgt, also dessen B12-Status ist. Ein höherer Wert zeigt dabei einen besser gefüllten Speicher an.

</p><p>Da die Bestimmung des Holo-TC noch ein relativ neues Verfahren ist, kann es in manchen Fällen dennoch falsch-positive Ergebnisse liefern, auch wenn prinzipielle Vorteile gegenüber dem bisherigen Statusparameter Gesamt-Vitamin-B12 gegeben sind. Um sichere Messergebnisse zu erhalten, wird daher die Kombination mit einem Funktionsparameter, <a href="Methylmalons%C3%A4ure" title="Methylmalonsäure">Methylmalonsäure</a> (MMS bzw. MMA) oder <a href="Homocystein" title="Homocystein">Homocystein</a> empfohlen.<sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-aerzteblatt_6-0" class="reference"><a href="#cite_note-aerzteblatt-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Bei Nierenerkrankung kann die Transcobalaminfiltration gestört sein, so dass der Holo-TC erhöht ist, obwohl beim Patienten eigentlich ein Vitamin-B<sub>12</sub>-Mangel vorliegt.<sup id="cite_ref-aerzteblatt_6-1" class="reference"><a href="#cite_note-aerzteblatt-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li><a href="Medical_Subject_Headings" title="Medical Subject Headings">MeSH</a> <i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://meshb.nlm.nih.gov/search?searchMethod=FullWord&searchInField=termDescriptor&sort=&size=20&searchType=exactMatch&q=Transcobalamins">Transcobalamine</a></i> National Library of Medicine – Medical Subject Headings: Transcobalamins.</li>

<li>L. Thomas: <i>Labor und Diagnose.</i> 6. Aufl. 2005.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text">www.endokrinologikum.com: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.endokrinologikum.com/labor/leistungen/analytik/hormone/hormone-parameter/ho-parameter/holotranscobalamin.html">Holotranscobalamin</a>.</span>

</li>

<li id="cite_note-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-2">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.hprd.org/protein/01795">Human Protein Reference Database</a></span>

</li>

<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.hprd.org/protein/02037">Human Protein Reference Database</a></span>

</li>

<li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text">Li N. et al.: Identification of two mutant alleles of transcobalamin II in an affected family. <i><a href="Hum_Mol_Genet" class="mw-redirect" title="Hum Mol Genet">Hum Mol Genet</a>.</i> (1994) <b>3(10):</b>1835–40. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7849710?dopt=Abstract">PMID 7849710</a>.</span>

</li>

/* start https://de.wikipedia.org/ */

.mw-parser-output .webarchiv-memento a{color:inherit}

/* end https://de.wikipedia.org/ */

</style><a rel="nofollow" class="external text" href="https://web.archive.org/web/20201113005744/https://www.dge.de/wissenschaft/weitere-publikationen/faqs/vitaminb12/#c7179">dge.de – Ausgewählte Fragen und Antworten zu Vitamin B12</a> (<span class="webarchiv-memento"><a href="Webarchivierung#Begrifflichkeiten" title="Webarchivierung">Memento</a></span> vom 13. November 2020 im <i><a href="Internet_Archive" title="Internet Archive">Internet Archive</a></i>), Dezember 2018</span>

</li>

<li id="cite_note-aerzteblatt-6"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-aerzteblatt_6-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-aerzteblatt_6-1">b</a></sup></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.aerzteblatt.de/archiv/61696/Ursachen-und-fruehzeitige-Diagnostik-von-Vitamin-B12-Mangel">Ärzteblatt.de – Ursachen und frühzeitige Diagnostik von Vitamin-B12-Mangel</a>, 2008, abgerufen am 12. November 2020.</span>

</li>

</ol></div><div><div class="zim-footer">

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